CCI / AAI har lite gemensamt med ME / CFS

Tre ME / CFS-patienter, Jeff, Jennifer och Matt, har rapporterat förbättringar av deras ME / CFS-symtom efter kirurgiska ingrepp för craniocervical instabilitet (CCI ) och atlantoaxial instabilitet (AAI).

CCI avser ökad rörlighet och instabilitet i kraniocervikala korsningen, övergången mellan ryggraden och skallen. Det utvecklas normalt som ett resultat av fysiska trauma som en bilolycka, en inflammationssjukdom som reumatoid artrit eller en medfödd störning som Downs syndrom. [1] De viktigaste symtomen på CCI består av svår nacksmärta, [2] och neurologiska avvikelser [3] som skiljer sig mycket från de karakteristiska ME / CFS-symtomen. Young et al. beskriv exempelvis ett fall av CCI med kronisk nacksmärta, huvudvärk, vänstersidig ansiktssmärta och domningar. Ett annat exempel på fall hade gradvis försämring av nacksmärta och ofta fall, som tillskrivs balansproblem. [4] Fallrapporten av Botelho et al. beskriver en man med okänslighet för smärta i vänster hemitorax och pares av händerna. [5] Kukrejo et al. rapportera om 49 fall som genomgick fusionskirurgi. De vanligaste symtomen var gånginstabilitet, motorisk svaghet, domningar, nacksmärta och dysfagi (svårigheter att svälja). [6] Mer allvarliga former av cervikalsnörekomprimering och trauma i ryggmärgen eller hjärnstammen resulterar inte i ME / CFS-symtom utan i andningsbesvär, smärta, kranial nervdysfunktion, pares och förlamning och i sällsynta fall, plötslig död. [7] plötslig död. [7] plötslig död. [7]

AAI hänvisar till överdriven rörelse vid korsningen mellan den överlägsna ryggraden i ryggraden. Det ger också ett symptomkomplex som tydligt skiljer sig från ME / CFS. Kliniska manifestationer av AAI inkluderar nacksmärta, parestesi, svaghet och tecken på myelopati vid undersökning. Andra symtom inkluderar svårigheter med gång, neurogen blåsan och brist på koordination. [8]

EDS-anslutningen

Länken mellan ME / CFS-symtom och CCI / AAI kommer från forskning om patienter med ärftliga störningar i bindväv såsom Ehlers Danlos Syndromes (EDS). Efter publiceringen av ett inflytelserikt dokument om Chiari-missbildning och kranial bosättning hos EDS-patienter 2007 [9], var det en ökning av kirurger som diagnostiserade och behandlade CCI / AAI hos patienter med EDS.

Det är värt att lyfta fram att denna forskning fortfarande befinner sig i sina spädbarnsstadier. Det finns väldigt lite vetenskapliga publikationer om CCI / AAI i EDS. Enligt en översyn 2016 av Fraser Henderson, en expert och föregångare inom området, “finns det en liten neurologisk litteratur som hänvisar till CCI i denna grupp av störningar”. Motståndare mot dessa förfaranden hävdar att “radiologisk diagnos av patologisk instabilitet vid kranio-cervikala korsningen inte har fastställts tydligt i litteraturen för hypermobilitetspopulationen.” [10]

Henderson-studien

I år publicerade Henderson och kollegor en 5-årig uppföljning av 20 EDS-patienter som behandlades med kraniocervikal stabiliseringskirurgi. [11] Dessa var dock inte de genomsnittliga EDS-patienterna. De var skyldiga att ha Chiari-missbildning, en tydlig indikation på kraniocervikal instabilitet, att drabbas av allvarlig huvudvärk och / eller nacksmärta och att ha ”påvisbara neurologiska underskott”. Dessutom måste patienter ha en diagnos av det som kallas ”cervical medullary syndrom” en konstellation av symtom och tecken som tros orsakas av komprimering av hjärnstammen. Enligt en konsensusförklaring från 2014 [12] är de kliniska resultaten av cervikalt medullärt syndrom:

i) Huvudvärk, suboccipital smärta och nacksmärta,

ii) Bulbar och relaterade symtom: förändrad syn, diplopi, nystagmus, nedsatt hörsel, tinnitus, obalans, svimmelhet, yrsel, kvävning, dysartri, dysfagi dysautonomi, postural ortostatisk takykardi, pre-syncopal eller pre-syncopal eller synkopiska episoder störda sömnarkitektur, sömnapné,

iii) Symtom på myelopati: svaghet, klumpighet, spasticitet, förändrad känsla, parestesier, dysestesi, förändring i gång, förstoppning, urinärhet och frekvens.

Detta är återigen ett symptomkomplex som skiljer sig mycket från ME / CFS.

Trots att det fanns komplikationer i vissa fall utförde fusionsoperationen av Henderson et al. generellt ledde till klinisk förbättring. Följaktligen har denna studie använts som ett exempel på varför kirurgi för CCI / AAI också kan fungera hos patienter med ME / CFS. De symtom som förbättrats mest men såsom svindel, huvudvärk, obalans, yrsel i yrsel eller täta urinering på dagen var långt ifrån de karakteristiska symtomen på ME / CFS medan trötthet, muskelsmärta och IBS inte visade någon statistiskt signifikant förbättring. De rapporterade förbättringarna i försöket var inte heller spektakulära med tanke på att detta var en studie utan en kontrollgrupp. Patienterna förbättrades från en genomsnittlig poäng på 53 på Karnofsky-skalan till cirka 70. Efter 5 år var det bara en liten ökning av arbetsupptagningen: 60% av patienterna kunde fortfarande inte arbeta eller gå i skolan. [13] Intressant nog var orsakerna från deltagarna för bristen på förbättring av arbets- eller skolstatus andra medicinska problem relaterade till EDS såsom muskuloskeletalsmärta, trötthet, gastrointestinala problem, POTS, etc. I stället för att ge oss en indikation på att CCI / IAA kirurgi kan förbättra EDS-symtom som liknar de hos ME / CFS, denna studie visade exakt motsatsen. Det finns inte bara en brist på vetenskapliga bevis för effekten av CCI / IAA-kirurgi hos patienter med ME / CFS, det finns inte heller några indikationer på varför denna operation skulle lindra ME / CFS-symtom. Så istället för att ge oss en indikation på att CCI / IAA-kirurgi kan förbättra EDS-symtom som liknar de hos ME / CFS, visade denna studie exakt motsatsen. Det finns inte bara en brist på vetenskapliga bevis för effekten av CCI / IAA-kirurgi hos patienter med ME / CFS, det finns inte heller några indikationer på varför denna operation skulle lindra ME / CFS-symtom. Så istället för att ge oss en indikation på att CCI / IAA-kirurgi kan förbättra EDS-symtom som liknar de hos ME / CFS, visade denna studie exakt motsatsen. Det finns inte bara en brist på vetenskapliga bevis för effekten av CCI / IAA-kirurgi hos patienter med ME / CFS, det finns inte heller några indikationer på varför denna operation skulle lindra ME / CFS-symtom.

Komplikationer: occipitocervical fusion är inget skämt

Även om fördelarna med CCI / IAA-operation för behandling av ME / CFS-symtom är oklara, är riskerna uppenbara. Denna typ av kirurgi, kallad occipitocervical fusion, är inget skämt. Det minskar rörelsens omfång för patientens nacke med cirka 30%. [11] Driften tar flera timmar när pedalskruvar sätts in i kroppen för att korrigera och stabilisera livmoderhalsen. Mattie rapporterade att kirurgerna satte honom på anestesi i 14 timmar och att de första dagarna efter operationen var fruktansvärda, hade ont och inte kunde röra sig eller sova. [14] Återställningen är långsam och beräknas pågå i flera månader.

Även om utfallet i allmänhet är bra kan komplikationerna av occipitocervical fusion vara allvarliga och bör beaktas. [1,15] Enligt Choi et al. vanliga komplikationer inkluderar skruvfel, sårinfektion, dural tår och läckage i cerebrospinalvätska. [16]. I en stor genomgång av occipitocervical fusion av Winegar et al. 2010, “data om kirurgiska biverkningar registrerades för 195 (24%) av 799 fall.” [7] Även om resultaten generellt sett var bra i studien på atlantoaxial fixering av Goel et al., Dog en patient på grund av en ryggradskada uppstått under operationen. [17] I studien av Henderson som diskuterats ovan hade två försökspersoner ytliga infektioner, varav en återvände till operationssalen för att stänga av dehiscens i revbenet. Mild till måttlig smärta vid revbenet var vanligt vid 2 år, men väsentligen försvagas vid 5 år. Studien rapporterade att “ett till fyra år efter craniocervical fusion, vissa patienter utvecklade smärta över suboccipital instrumentering (” skruv sadlarna “) på grund av tunnning av vävnad och begärde hårdvara borttagning (8/20 försökspersoner).”

Jeff upplevde en svår infektion efter hans occipitocervical fusion. På Phoenix Rising-forumet rapporterade han:

”Dag 21 efter operationen, svullnaden ökade snabbt, och min snittplats blev ljusröd, inflammerad och rodnaden spriddes. Jag fick en feber på 101,6 och gick till ER De antog mig i en vecka, fick mig på IV-antiobiotika med en PICC-linje. ”[18]

Jeff behövde en annan operation för att öppna och rengöra snittplatsen. Senare skulle han behöva en annan revisionskirurgi för att byta ut 3 skruvar efter att en sjukgymnast vridit halsen för långt. [19] Jennifer upplevde också komplikationer, även om det är oklart hur dessa relaterar till den craniocervical fusionen. Hon behövde två extra operationer i ryggradens ryggrad för att ta bort ett hematom som komprimerade ryggmärgen (en komplikation från en tidigare blodplåster). [20]

Det kostar mycket pengar

En annan oro är de höga kostnaderna. Enligt Jeff, Jennifer och Mattie finns det bara ett fåtal neurokirurger i världen som på ett tillförlitligt sätt kan utföra dessa behandlingar. På Phoenix Rising-forumet förklarade Matt att det kostar cirka 1800 euro att få en upprätt MRI-scan [21], att ett samråd med en av dessa kirurger tar 250-300 euro [22] och att den faktiska fusionsoperationen kostar cirka 70.000 euro i Spanien och förmodligen mer i USA. [23] Online-insamlingar av patienter som försöker samla in 100.000 euro för CCI / IAA-operation i hopp om att återhämta sig från ME / CFS, finns redan. [24]

Är dessa kirurger tillförlitliga?

Det finns en tredje oro för dessa operationer. Om bara ett fåtal neurokirurger i världen tros utföra den craniocervical / atlantoaxial fusionskirurgin hos patienter med ME / CFS på ett tillförlitligt sätt kan man fråga vad som gör dem så unika. Har de unik skicklighet och expertis, eller är de mer aggressiva när det gäller att pressa operationens gränser? De flesta har privata praxis, vilket innebär att de troligen upplever ett ekonomiskt incitament att utföra fler operationer.

Under 2016 rapporterade flera medier att tre patienter hade fyllt skadeståndsprocesser mot Paulo Bolognese, neurokirurgen som utförde Jeffs fusionskirurgi. De tre kvinnorna hävdade att Dr. Bolognese antingen “gav dem onödiga operationer eller botade sin behandling så att de hamnade i sämre form än när de först besökte honom.” Enligt mersonlaw hade Dr. Bolognese redan stängts av av North Shore 2010 ”för att ha påstått inte ha dykt upp i tid för en patient som bedövats för operation – och har stämts minst 20 gånger över sin medicinska vård.” [25] Jag har inte nödvändig information för att bedöma dessa tvister. Jag tycker att det är viktigt att patienterna får rätt information om att vissa tidigare klienter tror att denna neurokirurg har utfört onödiga och otillräckliga operationer på dem.

En märkbar friskrivning

Med tanke på informationen ovan, skulle jag råda Jeff, Jennifer och Matt att lägga till en märkbar ansvarsfriskrivning till de intressanta och modiga blogginlägg som de skriver om sina tidigare operationer och nuvarande återhämtningsprocess. Ansvarsfriskrivningen ska informera läsarna om att:

(1) Den kliniska bilden av CCI skiljer sig mycket från ME / CFS.

(2) Det finns inga vetenskapliga bevis som tyder på att CCI / AAI-kirurgi lindrar ME / CFS-symtom.

(3) CCI / AAI kirurgi kostar tiotusentals euro-talet och har allvarliga komplikationer inklusive skruv misslyckande, sårinfektion, dural riv- och cerebrospinalvätska läckage.

EDIT 1: I texten använde jag ibland den felaktiga förkortningen ‘ICC’ istället för den korrekta förkortningen för kraniocervikal instabilitet: CCI. Detta har nu korrigerats. Tack till @BruceInOz för att ha lagt märke till detta.

EDIT 2: Ett citat av Henderson-studien var ofullständigt. I en tidigare version av denna text lämnades orden (“skruvsadlarna”) ur följande mening: “ett till fyra år efter kraniocervikalfusionen, vissa individer utvecklade smärta över suboccipital instrumentering (” skruvsadelarna “) på grund av till vävnadstunnande och begärde borttagning av hårdvara (8/20 ämnen) “Detta har nu korrigerats.

EDIT 3:Mattie har påpekat att han hittills, tre månader efter sin operation, har gått från svår till måttlig ME och att detta inte klassificeras som spektakulärt. Den första meningen: “Tre ME / CFS-patienter, Jeff, Jennifer och Matt, har rapporterat spektakulära förbättringar …” korrigerades därför för att ta bort ordet spektakulärt.

EDIT 4: Jag har lagt till följande avsnitt “Även om utfallet i allmänhet är bra” i meningen: “Komplikationerna av ockipitocervikal fusion kan vara allvarliga och bör beaktas.”

EDIT 5: meningen “Patienter med CCI / AAI lider av symtom som tydligt skiljer sig från symtomen på ME / CFS.” har förändrats till “

Senast redigerad av en moderator: 1 aug, 2019
Michiel Tack , 23 maj 2019
# 1
Colleen Steckel , strateg , Trish och 61 andra gillar det här.




Referenser

[1] Ashafai NS, Visocchi M, Wąsik N. Occipitocervical Fusion: En uppdaterad recension. Acta Neurochir Suppl. 2019; 125: 247-252.

[2] Bobinski L, Levivier M, Duff JM. Ockipitoaxial spinal interartikulär stabilisering med vertebral artärskydd för lateral massfel i atlantalet. J Neurosurg Spine. 2015 feb; 22 (2): 134-8.

[3] O’Brien MF, Casey AT, Crockard A, Pringle J, Stevens JM. Histologi för kraniocervikala korsningen vid kronisk reumatoid artrit: en klinikopatologisk analys av 33 operativa fall. Spine (Phila Pa 1976). 2002 15 oktober; 27 (20): 2245-54.

[4] Young RM, Sherman JH, Wind JJ, Litvack Z, O’Brien J. Behandling av kraniocervikal instabilitet med hjälp av en posterior-endast strategi: rapport om 3 fall. J Neurosurg Spine. 2014 aug; 21 (2): 239-48.

[5] Botelho RV, Neto EB, Patriota GC, Daniel JW, Dumont PA, Rotta JM. Basilar invagination: kraniocervikal instabilitet behandlad med cervikalkraft och occipitocervical fixering. Ärenderapport. J Neurosurg Spine. 2007 okt; 7 (4): 444-9.

[6] Kukreja S, Ambekar S, Sin AH, Nanda A. Occipitocervical Fusion Surgery: Granskning av operativa tekniker och resultat. J Neurol Surg B Skull Base. 2015 september; 76 (5): 331-9.

[7] Winegar CD, Lawrence JP, Friel BC, Fernandez C, Hong J, Maltenfort M, et al. En systematisk översyn av occipital livmoderhalsfusion: tekniker och resultat. J Neurosurg Spine. 2010 Jul; 13 (1): 5-16.

[8] Lacy J, Gillis CC. Atlantoaxial instabilitet. StatPearls. 2019. Finns på: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519563/

[9] Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA. Syndrom av occipitoatlantoaxial hypermobilitet, kraniell sedimentering och chiari-misformation typ I hos patienter med ärftliga störningar i bindväv. J Neurosurg Spine. 2007 Dec; 7 (6): 601-9.

[10] Henderson FC (2016) Cranio-cervical instabilitet hos patienter med hypermobilitetsförbindelser. J Spine 5: 299. doi: 10.4172 / 2165-7939.1000299

[11] Henderson FC Sr, Francomano CA, Koby M, Tuchman K, Adcock J, Patel S. Cervical medullary syndrom sekundärt till craniocervical instabilitet och ventral hjärnstamkomprimering i ärftlig hypermobilitet connective vävnadsstörningar: 5-årig uppföljning efter kraniocervikalreduktion, fusion och stabilisering. Neurosurg Rev. 2019 9 jan.

[12] Konsensusförklaring 2: a internationella SF-dynamik-symposiet, 24 & 25 juni, 2013. Manhasset, NY, USA. Tillgänglig på: https://csfinfo.org/files/1613/9665/4797/Final_Booklet_complete.pdf

[13] Video (minut 24.30) “Femårs uppföljning av kraniocer